21世纪经济报道记者季媛媛 上海报道  罹患肿瘤，是不是一件可怕的事情？
“橙色雨丝”是“淋巴瘤之家”站内知识达人、专栏撰稿人，是病友眼中的“大神”，也是一个普通的淋巴瘤患者，他曾经与淋巴瘤狭路相逢，虽然愈后许多年没有复发，但是病魔的阴影却始终盘桓在他心头，经久不散。在2013年冬天，“橙色雨丝”在北京友谊医院确诊为非霍奇金滤泡性淋巴瘤，是惰性淋巴瘤的一种。
惰性淋巴瘤包括滤泡性淋巴瘤（FL）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）、边缘区淋巴瘤（MZL）等众多亚型，尽管其临床进展相对缓慢，但通常无法治愈，其反复复发、进展的特点还会不断升级后续治疗难度。惰性淋巴瘤约占所有淋巴瘤的四分之一左右，是备受关注的淋巴瘤类型，其分类复杂、诊断困难、临床进展缓慢，且病程较长，一般难以治愈。如何推动其规范化诊疗发展，让患者得到及时、有效的诊治，仍然是我国在推进健康中国建设路上的挑战。
上海交通大学医学院附属瑞金医院终身教授沈志祥表示，以滤泡性淋巴瘤为代表的惰性淋巴瘤病程漫长，且治疗相对复杂，包含观察等待、诱导治疗、维持治疗、随访等多个阶段，因此我们非常欣喜地看到当前全国各地医院陆续开展的淋巴瘤专科门诊等创新诊疗模式探索，依托国家重点实验室、国家转化医学中心等机构的创新成果，用更科学的诊疗方案，让不同疾病阶段和个体情况的患者得到更为“量体裁衣”的治疗，提升患者整体的疗效和治疗体验，进而以此为契机，推动中国血液疾病临床整体的规范化。
在惰性淋巴瘤中，边缘区淋巴瘤的发病率仅次于滤泡性淋巴瘤。边缘区淋巴瘤起源于淋巴滤泡的边缘区，其临床表现范围较广，累及器官和部位较多，因此患者在就诊时涉及各个专科，误诊率、漏诊率很高，革新治疗手段和建立专病专治模式也至关重要。
警惕误诊、漏诊
人到中年，“肿瘤君”这位不速之客，就在“橙色雨丝”的事业、生活最稳定的时刻悄然闯进门来。命运没有提前和他打招呼，没有通知他要准备什么，更没有告诉他，最该信任的人也会犯错。
2012年春天，一次体检，CT照见他的肠系膜上长了一个东西。北京某著名医院血液内科主任医师给出诊断，这是巨大淋巴结增生症，又叫卡斯特曼病（Castleman’s disease），危害程度介于淋巴瘤和良性肿瘤之间，理论上是良性疾病，但部分患者也会出现较强的侵袭性。医生当时给出的方案是，先切除再观察。于是，“橙色雨丝”当年6月就做了手术，之后被血液内科的医生告知，观察一段时间，没有发展就不用去管它了。
观察期持续了一年多。“橙色雨丝”又拿着病理报告跑了各大医院咨询过众多医生，基本上对病理没有任何疑问，“只有一位北大医院的老医生，委婉地说，如果咱们就只相信著名医院病理报告的话，那么该怎样就怎样”，他后来才明白，老医生话里有话，明显对病理诊断结果存疑，“但该医院非常权威，大多数人也不会轻易怀疑病理报告有问题。”
从这开始，他利用自己的英语优势，自学相关医疗知识。便捷的互联网提供了自我拯救的可能，“以前还要找专业书，这很难的，几乎找不到，现在网络上很多内容都有；中文网络，这方面内容比较少，而国外网站医疗文献很多”，他说，自己就是靠着不断研究这些国外医疗文献，慢慢积累经验。从组织学到形态学，从荧光原位杂交到聚合酶链式反应，从活检到随访……每一个概念，每一种技术，每一项流程，他都了解得清清楚楚。正因为有了理论基础，他才开始怀疑医生的病理诊断。“我这段时间感觉，自己得的就不是‘卡斯特曼病’，因为那个病有明显症状，而我没有症状，越是没症状，反而有问题”，他进一步解释说，人到中年，在没有刻意健身的情况下，本该体重增加，“然而这一年多自己的体重一直没有变化，心里就感觉不太对头。”
就在2013年冬天，他又一次去之前医院复查，医生说，如果这次复查没什么毛病的话，以后就不用来了。“结果CT照出来，病情有进展，腹腔里淋巴结比以前更多了”，他说，当时自己的第一反应就是想做病理会诊，于是从病理科将病理切片借出来，送到北京友谊医院，请全国病理学权威专家周小鸽给意见，病理报告很快出来了：非霍奇金滤泡性淋巴瘤。
滤泡性淋巴瘤（FL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中常见的类型，也是最常见的一种惰性淋巴瘤。有临床专家就曾公开直言，近几年滤泡的发病率确实在增加，“我们中心，有五分之一的患者是滤泡性淋巴瘤。就年龄来说，滤泡既往发病的年龄段在六十岁左右，现在四五十岁的患者越来越多了，甚至也有三十多岁的滤泡患者。但总体趋势还要看大宗数据的流调结果，是不是年轻患者占比有明显增加。”
鉴于患病人数不断攀升，在“橙色雨丝”看来，患者就医时一定要独立思考，不能完全相信一家医院的结论，要多跑几家医院，参考“第二诊疗意见”。“有些人进了医院就什么都不管，实际上完全不该这样”，他说，目前为止，任何地区的任何医院都不能做到让患者百分之百的放心，多方就医才是真正对自己负责。
临床规范诊疗成关键
临床治疗中，因为惰性淋巴瘤具有较高异质性，往往需要给不同患者制定个体化的治疗方案。由于惰性淋巴瘤分型复杂、淋巴瘤诊疗水平分布不均衡等因素，惰性淋巴瘤临床实践中仍面临诸多难点，针对上述痛点，《B细胞淋巴瘤：抗CD20单抗临床应用分析病例集》（后称《病例集》）于今年正式发布。该《病例集》筹备历时266天，共集结126位专家参与病例整理与讨论，收录61个具有代表性和挑战性的病例，其中惰性淋巴瘤案例占比达到半数以上，将为未来惰淋规范化诊疗提供有力支持。
北京大学肿瘤医院党委书记朱军教授指出，经历了化疗、靶向免疫时代，惰性淋巴瘤患者的完全缓解（CR）率和生活质量得到了很多改善。上述临床专家也指出，随着奥妥珠单抗、CAR-T、双抗等新药的应用，在免疫治疗时代，滤泡性淋巴瘤患者有可能获得更长时间的无病生存。“未来缓解的时间会越来越长，缓解的深度也在增加。经EHA 2020及LUGANO 2021证实，滤泡性淋巴瘤如果能够达到完全缓解，患者有可能获得更长时间的PFS，甚至OS。我们希望在保证生活质量的前提下，能有一些高效低毒的药物，让患者获得更深缓解，从而获得更长的OS及PFS。”
而今创新疗法不断涌现，提升生存率的首要重点、难点在于实现规范化治疗。“为进一步指导临床用药，全国专家耗时将近一年，合力汇集记录了包括FL、CLL、MZL等多个亚型在内的惰淋真实治疗案例，以规范化诊疗‘工具书’形式为众多临床医生提供创新治疗手段的参考，将真正意义上提升更多患者的治疗获益。”朱军教授说。
苏州大学附属第一医院血液科主任吴德沛教授也指出：“病例集以临床实践中经过精心挑选并严谨审核的病例为本，帮助更多临床医生构建规范化诊疗思维，从而不断推动中国惰性淋巴瘤的规范化诊疗。通过整合最佳病例、更新临床指南等方式，让前沿诊疗理念深入临床实践，帮助更多患者实现‘无虑人生’，是每一个淋巴瘤医者最大的期盼。”
除了在病例层面着手，由于惰性淋巴瘤因其临床进展慢、病程长的特点，决定了患者通常需要定期随访，反复奔波医院成了患者的日常。始于对患者的全方位关爱，淋巴瘤专科门诊与多学科会诊等诊疗新模式应运而生，在全国各地开展试点与探索。
“边缘区淋巴瘤属于惰性淋巴瘤，其疾病异质性很大，发病于不同部位的边缘区淋巴瘤的治疗方法不同，而且不同病人的诊疗方案也不一样，需要定制个体化治疗选择。”中国医学科学院血液病医院淋巴瘤诊疗中心主任邱录贵教授提出，“针对这些疾病和治疗中的特点，惰性淋巴瘤专病门诊应运而生，这一创新治疗模式致力于做到‘专病专治’，为惰性淋巴瘤患者提供标准化、规范化、优质化的诊断治疗和随访管理，助力惰性淋巴瘤患者优质的全程管理。”
面对人生种种不确定性，“橙色雨丝”看得开明，认为不幸与大幸都是概率问题，赶上了就是赶上了。还有寻常的物质享受、虚名浮利，往往使人无所适从，分辨不清什么是需要的，什么是想要的，这些于他亦是了无挂碍——如今他更在乎的是健康的身体，充盈的精神。
就像米奇·阿尔博姆在《相约星期二》里所说，你需要的是食物，而你想要的却是巧克力圣代；你并不需要最新的跑车，你并不需要最大的房子，实际上，它们不能使你感到满足。什么才能真正使人感到满足？“给予他人你应该给予的东西。”这也是“橙色雨丝”的选择。